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2022/05/16
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先天性肛门直肠畸形的发生主要为胚胎期后肠发育不全所致。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期后肠的衍生物。后肠近端与中肠相连，远端部分为一个膨大的囊腔，称为泄殖腔。泄殖腔的腹侧连通尿囊，两侧有中肾管开口。当胚胎发育至5周时，在后肠与尿囊之间的夹角部分由间充质形成一个楔状物，称为泌尿生殖膈。泌尿生殖膈继续向尾端发展，将泄殖腔一分为二。腹侧称为原始尿生殖窦，背侧部分称为原始直肠。当胚胎发育到7周时泌尿生殖膈已经到达并接近泄殖腔膜，两者紧贴在一起，成为会阴体。这时，泄殖腔也被分为两部分，前部分为尿生殖膜，背侧部分称为肛膜。在肛膜的周围，外胚层升起，中央形成浅的凹陷，称为肛凹。肛凹向深处发展，并与肛膜相遇后在第8周末破裂，形成肛管。在这一胚胎发育过程中，泌尿生殖膈的延伸对以后直肠、膀胱、尿道、阴道等完成正常发育。当泌尿生殖膈延伸失常，后肠（尾肠）与尿生殖窦分隔不全时，就可形成直肠与膀胱、尿道或阴道之间的瘘管和直肠的高位畸形。如肛凹未向深处发育，肛膜穿通不全，就可形成肛门闭锁或狭窄等畸形。
（来源于贾小强）
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